概念

1.Q: ITP的完整定义？

A:获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因导致孤立性外周血小板计数减少为主要特点。存在血小板减少、血小板生存时间缩短、抗血小板抗体出现、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍。

2.Q: ITP的诊断要点（排他性诊断）？

A:①至少两次血常规提示血小板减少，形态无异常；②脾脏一般不增大；③骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍；④排除其他继发性血小板减少症。

发病机制

3.Q: ITP的两大类血小板抗体？

A:①HLA-I类为抗原靶位的抗体（PAIgG/PAIgM/PAIgA），特异性较差；②血小板膜糖蛋白特异性抗体（抗GPIIb/IIIa、抗GPIb/IX等），特异性强。50%患者未检出抗体。

分类

4.Q: ITP按时间分为哪5类？

A:新诊断ITP（<3个月）、持续性ITP（3~12个月）、慢性ITP（>12个月）、重症ITP（血小板<10×10⁹/L且需治疗或需加药）、难治性ITP（脾切除无效或复发）。

数值阈值

5.Q: ITP出血评分系统及重症标准？

A:年龄≥6岁计1分，≥75岁计2分。出血症状取最高分：皮下出血头面部2分/其他1分；黏膜出血偶发2分/多发3分/伴贫血5分；深部器官出血无贫血3分/伴贫血5分/危及生命8分；CNS出血8分。总分≥5分为重症。

6.Q: 妊娠合并ITP的观察阈值？

A:血小板>30×10⁹/L、无出血、不从事高危工作者可观察随访。

药物剂量

7.Q: ITP合并严重出血的紧急治疗方案？

A:①IVIG 1g/(kg·d)×1~2d；②甲泼尼龙1000mg/d×3d；③rhTPO 300μg/(kg·d)皮下；④血小板输注（短暂效果，数小时）；以上可联合。其他：长春碱类、急症脾切除、抗纤溶（氨甲环酸）。

8.Q: 妊娠合并ITP的治疗？

A:一线：激素+IVIG。血小板<50×10⁹/L有出血：泼尼松40~100mg/d，缓解后10~20mg/d维持。二线：脾切除（孕中期）。禁忌：免疫抑制剂、抗CD20、rhTPO不推荐急症使用。