概念
1.Q: AAH的定义及与SAA的鉴别难点?
A:在原有血液病(溶血性贫血等)基础上,某些诱因下出现造血功能急剧紊乱,血细胞暂时性减少/缺如。初始表现和实验室检查与SAA极相似,易误诊为SAA或VSAA,但AAH是自限性、预后良好。
发病机制
2.Q: HPV B19导致AAH的机制?
A:HPV B19以红细胞表面P血型抗原(GP4)为受体,靶细胞为处于分裂中的红系前体细胞。对红系祖细胞有直接杀伤作用,使其停滞在G1/G2期(凋亡特征)。溶血性贫血患者红系造血活跃,更易受侵犯。
3.Q: 除HPV B19外还有哪些AAH病因?
A:①其他病毒(肝炎病毒、EB病毒、风疹病毒);②药物(磺胺类、氯霉素、异烟肼、两性霉素B、头孢菌素、阿司匹林、安乃近、保泰松、苯妥英钠);③自身免疫病(SLE、AIHA)的抗体作用于幼红细胞。
分类
4.Q: AAH的3种分型?
A:①纯红再障型:骨髓活跃,仅红细胞减少,网织0~0.5%;②中间型:骨髓活跃呈纯红再障表现,两种血细胞减少,网织0~0.2%;③再生障碍型:骨髓增生减低,三系减少,网织0~0.2%。
实验室检查
5.Q: AAH骨髓的特征性表现?
A:红系明显减少(<5%)且见巨大原始红细胞(胞体30~50μm,深蓝色胞质,核大染色质细颗粒状,1~2个清晰核仁)。粒系/巨核系一般正常。需低倍镜在片尾认真查找。
数值阈值
6.Q: AAH的病程及恢复时间?
A:自限性过程,多在病程2~6周可自然恢复。EPO水平往往轻度增高。
药物剂量
7.Q: AAH的免疫抑制剂治疗?
A:难以区分SAA还是AAH时:糖皮质激素和/或环孢素。环孢素原则:小剂量、长疗程,阻断IL-2产生抑制Th2→抑制B细胞,须因人施治调整血药浓度。
治疗
8.Q: AAH的支持治疗要点?
A:①注意休息、富含维生素和蛋白质饮食、补充维生素C和叶酸;②治疗原发病(慢性溶血性贫血);③停用致病药物;④抗病毒(更昔洛韦/IVIG,无特效);⑤粒细胞减少者住层流床+G-CSF;⑥成分输血(G6PD缺乏选浓缩红细胞,AIHA选洗涤红细胞);⑦血小板<20×10⁹/L输注单采血小板。

