概念

1.Q: 白细胞淤滞综合征的定义及常见白血病类型？

A:常见于AML或CML急变期，原始细胞计数极度升高及组织灌注降低，通常外周血白细胞>100×10⁹/L。AML比ALL更常见且更严重。

2.Q: 白细胞分离术的适应证、益处与局限？

A:益处：①减少高黏滞和TLS；②提高化疗药物杀伤（清除增殖期细胞→静止期进入增殖期）；③减少化疗诱导的细胞毒性。局限：①需外周静脉置管（增加出血/感染）；②显著凝血异常者禁忌；③APL患者禁忌（加重凝血障碍）；④不改善总存活率（有争议）；⑤无统一标准。

发病机制

3.Q: 白细胞淤滞的2大核心机制？

A:①刚性增加的白血病原始细胞在微循环中形成栓子→阻碍血流（白细胞比容>12mL/dL时血黏度急剧上升，约需AML原始细胞300×10⁹/L或ALL 600×10⁹/L）；②白血病细胞分泌TNF/IL-1/IL-4等→内皮损伤+出血→加重缺氧性损伤。黏附分子（选择素/整合素/ICAM-1/VCAM-1/CD56）起重要作用。

临床表现

4.Q: 白细胞淤滞的主要受累器官及症状？

A:肺(30%)和CNS(40%)最易受累。症状：呼吸困难、头晕、耳鸣、头痛、视力模糊、意识模糊、嗜睡、昏迷。实验室检查：低钾/高钾、TLS表现（低钙/高尿酸/高磷）、血小板假性升高（仪器误认）、I型呼衰（假性低氧血症——脉搏血氧仪比血气更准确）。

数值阈值

5.Q: 白细胞淤滞的死亡率及并发症发生率？

A:20%~40%症状性白细胞过多患者在发病1周内死亡。约40%发生DIC（纤维蛋白原减少+D-二聚体升高），10%出现自发性TLS。

药物剂量

6.Q: 白细胞淤滞的支持治疗？

A:①液体疗法：2000~3000mL/(m²·d)+5%碳酸氢钠80~100mL/(m²·d)碱化（尿pH>7.0）；②别嘌醇10mg/(kg·d)分3次口服（现常用非布司他替代）→阻断尿酸合成；③血小板输注维持>20×10⁹/L；④红细胞输注需慎重（避免增加血黏度，最好在白细胞下降后）；⑤呼吸衰竭→ICU呼吸支持。

7.Q: 白细胞淤滞的降白细胞药物治疗？

A:髓系：羟基脲50~100mg/(kg·d)或阿糖胞苷100~200mg/d持续静滴。淋巴系：糖皮质激素（泼尼松15→30→45→60mg/m²，待WBC降至50×10⁹/L）。APL高白细胞：ATRA+化疗联合（蒽环类+ATRA为首选），避免单用ATRA诱发DS。