概念

1.Q: TLS的定义及血液肿瘤发病率？

A:肿瘤细胞大量溶解，细胞内核酸/钾/磷酸根释放入血超出机体代谢能力所致的一系列严重代谢紊乱。血液系统肿瘤发病率1.1%~6%，无积极治疗时死亡率可达20%。

发病机制

2.Q: TLS导致高尿酸血症和急性肾损伤的机制？

A:细胞破坏→核酸嘌呤经黄嘌呤氧化酶→尿酸→不易溶于水→尿酸结晶沉积肾小管→机械性尿路梗阻→急性肾损伤。化疗后细胞迅速溶解→钾离子大量入血→高钾血症（叠加酸中毒加重）。细胞高磷→磷酸钙形成→低钙血症+肾小管沉积。

数值阈值

3.Q: TLS的危险分层（高/中/低危）？

A:高危：ALL WBC≥100×10⁹/L和/或LDH≥2ULN；AML WBC≥100×10⁹/L；伯基特/淋巴母细胞/DLBCL III/IV期+/或LDH≥2ULN；中危但伴肾不全。中危：ALL WBC<100且LDH<2ULN；AML WBC 25~100或<25但LDH≥2ULN等。低危：AML WBC<25且LDH<2ULN；CML；多数实体瘤。

4.Q: LTLS和CTLS的诊断标准？

A:LTLS：化疗前3d或7d内≥2项异常（尿酸成人≥476μmol/L或>基线25%；磷成人≥1.5mmol/L或>基线25%；钾≥6.0或>基线25%；钙<1.75或离子钙<1.12或<基线25%）。CTLS：LTLS基础上+肌酐≥1.5倍ULN/心律失常猝死/癫痫。

5.Q: 纠正高磷血症和低血糖的要点？

A:限制磷摄入+充分水化。司维拉姆（肠道磷螯合剂，全身毒性小，肠梗阻/过敏者禁用）。严重高磷需血液透析/滤过。无症状低钙无须处理（避免加重钙磷沉积）；血钙≤1.75mmol/L或有症状者给10%葡萄糖酸钙。

药物剂量

6.Q: 拉布立海（尿酸氧化酶）的用法用量？

A:首选用于已存在高尿酸血症(≥476μmol/L)、高危或已发生TLS者。0.15~0.2mg/kg溶于50mL生理盐水，如肿瘤大量溶解可q12h。G6PD缺乏者禁用（副产物过氧化氢可致严重溶血）。一般使用1~2d。

7.Q: 别嘌醇的用法用量？

A:次黄嘌呤类似物，竞争性抑制黄嘌呤氧化酶。用于TLS低危或血尿酸正常/轻度升高(<476μmol/L)者。成人100mg q8h（最大800mg/d）；儿童50~100mg q8h（最大300mg/d）或10mg/kg q8h。疗程10~14d。与巯嘌呤合用时巯嘌呤减至1/4~1/3。

8.Q: 补液和碱化尿液的具体方案？

A:化疗前24~48h开始静脉补液，儿童/成人2~3L/(m²·d)，维持尿量80~100mL/(m²·h)或2mL/(kg·h)；<10kg儿童200mL/(kg·d)，尿量4~6mL/(kg·h)。碱化：尿pH达6.5~7（仅用于代酸患者，已有高磷血症者不碱化，用拉布立海者不碱化）。

9.Q: 非布司他的特点？

A:强效选择性黄嘌呤氧化酶抑制剂，经肝代谢，肾功能不全无须调量。但不能促进现有尿酸排出，化疗前已存在高尿酸/TLS高风险/自发TLS不推荐。服用硫唑嘌呤/巯嘌呤/胆茶碱者禁用。无拉布立海或别嘌醇不耐受时的替代。