分类

1.Q: 获得性凝血因子缺乏分为哪4大类？

A:①获得性依赖维生素K凝血因子异常症；②严重肝脏疾病所致；③获得性凝血因子抑制物；④获得性其他抗凝物质（APS、肝素样抗凝物质）。

发病机制

2.Q: 依赖维生素K的凝血因子异常6大原因？

A:①摄入不足；②吸收障碍（肠瘘/小肠切除/慢性腹泻）；③肝脏疾病；④口服维生素K拮抗剂（香豆素类）；⑤新生儿出血症；⑥长期广谱抗生素抑制肠道菌群。

3.Q: 严重肝病影响凝血的5个方面？

A:①凝血因子合成障碍（尤其依赖VitK的因子，因子V和VII降低，vWF增高）；②抗凝因子合成减少；③纤溶异常（α2-AP减少→纤溶增强）；④血小板数量减少+功能下降；⑤肝移植前后凝血功能显著变化。

数值阈值

4.Q: APTT和PT在诊断中的意义？

A:APTT和PT延长是关键指标。Bethesda法用于定量凝血因子VIII抑制物。APTT延长且不能被正常血浆纠正是抑制物存在的关键指标。

药物剂量

5.Q: 维生素K缺乏症的治疗？

A:新生儿：VitK1 0.5~1.0mg肌注。儿童成人：以VitK制剂为主。华法林过量：立即给50mg VitK；严重者用凝血酶原复合物10~20U/kg静滴q4h，或新鲜血浆+VitK1 20~40mg+5%葡萄糖250~500mL静滴。

6.Q: 肝病患者凝血异常的治疗？

A:①VitK1 30mg+生理盐水静滴；②冷藏新鲜血浆补充所有凝血因子；③凝血酶原复合物浓缩制剂；④抗纤溶治疗+单采血小板。

概念

7.Q: 凝血因子VIII抑制物的两类？

A:①血友病A治疗后产生的同种抗体（低反应型/高反应型）；②自身性获得性凝血因子VIII抑制物（自身抗体，60岁后发病，与自身免疫病/药物/恶性肿瘤相关）。

8.Q: APS对凝血系统的8大影响？

A:①激活内皮细胞；②增加血栓素A2→促进血小板活化；③影响蛋白C途径；④破坏纤溶/抗纤溶平衡；⑤增加TF和TFPI；⑥干扰磷脂结合蛋白功能；⑦引起反复流产（胎盘微小血栓）；⑧30%APA持续阳性者发生血栓栓塞。