慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)最容易被初学者绕晕的,不是某个单一指标,而是三套系统叠在一起用:
• 免疫表型积分 → 解决「是不是 CLL」
• Rai / Binet 分期 → 解决「肿瘤负荷多大」
• CLL-IPI → 解决「预后好不好、何时治」
下面按临床实际路径捋一遍。
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一、诊断用:免疫表型积分(RMH / Matutes)
CLL 要和套细胞淋巴瘤(MCL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)等 B-CLPD 鉴别,靠的是流式五标志物积分。
📌 RMH 积分系统(最常用)
五项各 1 分,满分 5 分:
标志 1 分(典型CLL) 0 分
CD5 阳性 阴性
CD23 阳性 阴性
FMC7 阴性 阳性
sIg 弱/阴性 中~强
CD22 / CD79b 弱/阴性 中~强
判定界限
• 4~5 分:支持 CLL
• 0~2 分:倾向其他 B-CLPD
• 3 分:灰区 → 加做 FISH 排除 MCL(t(11;14)),看 CD200、CD43、LEF1
💡 典型 CLL 表型一句话:CD5⁺、CD23⁺、CD200⁺、sIg dim、FMC7⁻、CD20 dim。
二、分期用:Rai 与 Binet(只看查体+血常规)
两套都不靠影像。MBC = 单克隆 B 淋巴细胞计数 ≥ 5×10⁹/L。
Rai 分期(美系)
分期 要点 风险组
0 仅有淋巴细胞增多 低危
Ⅰ + 淋巴结肿大 中危
Ⅱ + 肝/脾大 中危
Ⅲ + Hb<110 高危
Ⅳ + PLT<100 高危
Binet 分期(欧系)
淋巴区域共 5 个:颈、腋、腹股沟、肝、脾。
分期 条件
A Hb≥100 且 PLT≥100,受累区 <3
B Hb≥100 且 PLT≥100,受累区 ≥3
C Hb<100 和/或 PLT<100
⚠️ SLL 不走 Rai/Binet,用 Lugano 修订 Ann Arbor 分期。
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三、预后用:CLL-IPI(核心评分)
这是目前指南主推的综合预后积分,5 项相加 0~10 分。
参数 不良因素 分值
TP53 缺失/突变 4
IGHV 未突变 2
β2-MG >3.5 mg/L 2
分期 Rai Ⅰ–Ⅳ / Binet B–C 1
年龄 >65 岁 1
危险分层
总分 分层 5年OS
0–1 低危 93.2%
2–3 中危 79.4%
4–6 高危 63.6%
7–10 极高危 23.3%
注:部分老文献把 4–5 / ≥6 切分,但 CSCO 及主流指南采用上表四层法。
补充生物标志(CLL-IPI 之外)
• FISH:del(17p)、del(11q) 差;+12 中等;del(13q) 好
• CD38、ZAP-70 阳性 → 倾向未突变型预后
• IPS-E:专用于早期 CLL 预测「多久需要治疗」
• ICSS:整合 FISH+IGHV+CD38
四、三套系统怎么配合用(临床路径)
流式免疫表型积分 → 确诊 CLL / SLL
↓
Rai 或 Binet 分期 → 评估负荷(SLL 用 Lugano)
↓
CLL-IPI → 预后分层 + 治疗时机
一句话记忆:
RMH 定身份,Binet/Rai 定量,CLL-IPI 定预后。
小结卡片
• 免疫表型 ≥4 分才算 CLL 典型
• 3 分别急着下诊断,先排 MCL
• Rai/Binet 不看影像
• SLL 不套 Rai
• CLL-IPI 里 TP53 一项就 4 分,权重最高

