CLL 慢淋评分与积分系统一文读懂:从「是不是」到「危不危险」
时间:2026年11月01日 作者:ebooksoso 分类:知识科普 阅读量:6626

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)最容易被初学者绕晕的,不是某个单一指标,而是三套系统叠在一起用:

• 免疫表型积分 → 解决「是不是 CLL」

• Rai / Binet 分期 → 解决「肿瘤负荷多大」

• CLL-IPI → 解决「预后好不好、何时治」

下面按临床实际路径捋一遍。

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一、诊断用:免疫表型积分(RMH / Matutes)

CLL 要和套细胞淋巴瘤(MCL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)等 B-CLPD 鉴别,靠的是流式五标志物积分。

📌 RMH 积分系统(最常用)

五项各 1 分,满分 5 分:

标志 1 分(典型CLL) 0 分

CD5 阳性 阴性

CD23 阳性 阴性

FMC7 阴性 阳性

sIg 弱/阴性 中~强

CD22 / CD79b 弱/阴性 中~强

判定界限

• 4~5 分:支持 CLL

• 0~2 分:倾向其他 B-CLPD

• 3 分:灰区 → 加做 FISH 排除 MCL(t(11;14)),看 CD200、CD43、LEF1

💡 典型 CLL 表型一句话:CD5⁺、CD23⁺、CD200⁺、sIg dim、FMC7⁻、CD20 dim。

二、分期用:Rai 与 Binet(只看查体+血常规)

两套都不靠影像。MBC = 单克隆 B 淋巴细胞计数 ≥ 5×10⁹/L。

Rai 分期(美系)

分期 要点 风险组

0 仅有淋巴细胞增多 低危

Ⅰ + 淋巴结肿大 中危

Ⅱ + 肝/脾大 中危

Ⅲ + Hb<110 高危

Ⅳ + PLT<100 高危

Binet 分期(欧系)

淋巴区域共 5 个:颈、腋、腹股沟、肝、脾。

分期 条件

A Hb≥100 且 PLT≥100,受累区 <3

B Hb≥100 且 PLT≥100,受累区 ≥3

C Hb<100 和/或 PLT<100

⚠️ SLL 不走 Rai/Binet,用 Lugano 修订 Ann Arbor 分期。

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三、预后用:CLL-IPI(核心评分)

这是目前指南主推的综合预后积分,5 项相加 0~10 分。

参数 不良因素 分值

TP53 缺失/突变 4

IGHV 未突变 2

β2-MG >3.5 mg/L 2

分期 Rai Ⅰ–Ⅳ / Binet B–C 1

年龄 >65 岁 1

危险分层

总分 分层 5年OS

0–1 低危 93.2%

2–3 中危 79.4%

4–6 高危 63.6%

7–10 极高危 23.3%

注:部分老文献把 4–5 / ≥6 切分,但 CSCO 及主流指南采用上表四层法。

补充生物标志(CLL-IPI 之外)

• FISH:del(17p)、del(11q) 差;+12 中等;del(13q) 好

• CD38、ZAP-70 阳性 → 倾向未突变型预后

• IPS-E:专用于早期 CLL 预测「多久需要治疗」

• ICSS:整合 FISH+IGHV+CD38

四、三套系统怎么配合用(临床路径)


流式免疫表型积分 → 确诊 CLL / SLL

↓

Rai 或 Binet 分期 → 评估负荷(SLL 用 Lugano)

↓

CLL-IPI → 预后分层 + 治疗时机

一句话记忆:

RMH 定身份,Binet/Rai 定量,CLL-IPI 定预后。

小结卡片

• 免疫表型 ≥4 分才算 CLL 典型

• 3 分别急着下诊断,先排 MCL

• Rai/Binet 不看影像

• SLL 不套 Rai

• CLL-IPI 里 TP53 一项就 4 分,权重最高