概念

1.Q: TTP的完整定义及五联征？

A:罕见血液病，以微血管内广泛血小板血栓形成为特征。五联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、发热、神经精神症状、肾损伤。

2.Q: TTP与HUS、TMA的关系？

A:TTP和HUS同属血栓性微血管病(TMA)。TMA是更广泛类别，特征为微血管病性溶血、血小板减少和微血管血栓形成。

发病机制

3.Q: TTP的核心发病机制？

A:vWF裂解蛋白酶ADAMTS13活性降低→超大分子vWF多聚体(UL-vWF)不能被有效降解→血小板过度聚集形成微血栓→血小板消耗+红细胞破碎→微血管病性溶血。

分类

4.Q: TTP的两种类型及其区别？

A:①cTTP（遗传性）：ADAMTS13遗传性缺乏，儿童多见，ADAMTS13活性<5%；②iTTP（免疫性）：产生抗ADAMTS13自身抗体，可中和活性或加速清除，成人多见。

数值阈值

5.Q: PLASMIC评分的7个项目及分层？

A:①血小板<30×10⁹/L；②溶血证据（网织>2.5%/间接胆红素>34.2μmol/L/结合珠蛋白降低）；③无进展期癌症；④无移植史；⑤MCV<90fL；⑥PT-INR<1.5；⑦肌酐<176.8μmol/L。0~4分低危(<5%)，5分中危(5%~25%)，6~7分高危(60%~80%)。

实验室检查

6.Q: TTP的关键实验室检查？

A:贫血+血小板降低+LDH升高+外周血破碎红细胞增多+ADAMTS13活性<10%+iTTP可检出ADAMTS13抑制物/IgG抗体。

药物剂量

7.Q: TTP的治疗方案及剂量？

A:①血浆置换：2000~3000mL或40~60mL/kg，每天1~2次，直至症状缓解（首选）；②糖皮质激素：甲泼尼龙80~120mg/d或地塞米松15~20mg/d；③利妥昔单抗：375mg/m²每周×4周；④卡普赛珠单抗：首剂10mg静注，次日起10mg/d皮下×30d。

8.Q: 卡普赛珠单抗的作用机制？

A:阻断vWF A1区与血小板GPIb结合，防止微血栓形成。首剂10mg静注，之后10mg/d皮下注射×30天。

鉴别诊断

9.Q: TTP与D+HUS的鉴别要点？

A:D+HUS多见于10岁以下儿童，前驱腹泻，ADAMTS13正常，PT/APTT正常或略延长，主要发生在肾脏。TTP有ADAMTS13显著降低，神经精神症状突出。

10.Q: TTP与DIC的鉴别？

A:DIC有PT/APTT延长+纤维蛋白原下降+D-二聚体升高+凝血激活；TTP主要是血小板血栓+微血管病性溶血，凝血筛查通常正常或仅轻度异常。