概念

1.Q: 溶血危象的定义？

A:短期内红细胞大量破坏远超骨髓红系增生代偿能力，引起血红蛋白急剧下降、严重贫血、黄疸、血红蛋白尿为主要表现的临床急症。可发生心衰、急性肾衰、休克甚至危及生命。

2.Q: G6PD缺乏症的特点？

A:X连锁遗传，戊糖磷酸途径中NADPH生成减少→还原型谷胱甘肽减少→红细胞不能抵抗氧化损伤→溶血。俗称蚕豆病。G6PD活性/基因突变检查确诊。

发病机制

3.Q: 溶血按部位分为哪两类？

A:①血管内溶血（PNH、TMA、血型不合输血）：红细胞在血流中直接破坏，游离Hb和LDH释放，结合珠蛋白消耗，Hb尿，肾小管堵塞→急性肾衰。②血管外溶血（温抗体AIHA、镰状细胞病）：红细胞在单核-吞噬细胞系统被吞噬，胆红素升高为主。

实验室检查

4.Q: 溶血危象的关键实验室检查项目？

A:①血常规（Hb急降）；②血生化（间接胆红素↑、LDH明显↑、游离Hb↑、尿素/肌酐↑、高钾、代酸、低钙）；③结合珠蛋白（消耗至0，敏感标志）；④血红蛋白尿；⑤网织红细胞（常>5%或>100×10⁹/L）；⑥骨髓（红系增生活跃，中晚幼为主）；⑦外周血涂片（碎片/球形/椭圆红细胞）；⑧Coombs试验；⑨Hb电泳；⑩G6PD活性；⑪CD55/CD59流式；⑫ADAMTS13活性。

数值阈值

5.Q: 溶血危象中输血的Hb目标值？

A:及时输注红细胞，维持Hb>60g/L为宜，尤其心肺/中枢功能异常或血流动力学改变者。

治疗

6.Q: 溶血危象的支持治疗要点？

A:①开放气道+氧疗；②水化、碱化尿液、保护肾功能；③维持水电解质平衡；④及时红细胞输注（Hb>60g/L）；⑤补充叶酸等造血原料；⑥预防感染及血栓。

7.Q: 溶血危象的个体化病因治疗？

A:①感染→抗感染；②血型不合输血→立即停止；③食物/药物/毒物→停止接触；④AIHA→糖皮质激素±冲击+IVIG+血浆置换+免疫抑制剂（CD20单抗）；⑤TTP→血浆置换±CD20单抗；⑥HUS→支持+透析；⑦PNH/非典型HUS→依库珠单抗（抗C5）。

鉴别诊断

8.Q: PNH的诊断方法？

A:酸化血清溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿含铁血黄素实验，以及外周血CD55、CD59和FLAER流式细胞术检测（最敏感）。